Anévrisme de l'Aorte Ascendante

 

L’aorte est l’artère principale de l’organisme, elle commence à la sortie du cœur et donne naissance à l’ensemble du système artériel, amenant ainsi du sang oxygéné à la totalité des organes et tissus qui composent le corps humain.

Dans le thorax, l’aorte thoracique se divise en plusieurs segments :

  • l’aorte ascendante ;
  • l’aorte horizontale ou crosse aortique
  • et l’aorte thoracique descendante.

 

Anatomie de l'aorte ascendante

 

L’aorte ascendante : segment le plus souvent touché par la dilatation anévrismale et le plus fragile. Il comprend la racine aortique (portion initiale de l’aorte dans laquelle se trouve la valve aortique et d’où naissent les artères coronaires qui vascularisent le cœur) et l’aorte sus-coronaire (fig a)

a) séparée par la jonction sino-tubulaire (JST) en 2 segments, la racine aortique et l’aorte sus-coronaire ;

 

 

b) détail des éléments de la racine aortique ;

c) pourtour sigmoïde de l’anneau aortique ;
 

d) à droite : racine aortique ouverte entre les sinus coronaires droit et gauche, à gauche : les cuspides ont été réséquées, révélant leur insertion semi-lunaire et la forme sigmoïde de l’anneau aortique

 

 

La valve aortique est constituée le plus souvent de trois feuillets (valves tricuspides), parfois de deux feuillets (valves bicuspides), qui s’appliquent l’un contre l’autre et assurent la fonction anti-retour. (fig 2). En cas d’anévrisme de la racine aortique, la dilatation est parfois tellement importante que la valve ne se ferme plus de façon étanche (insuffisance aortique), ce qui fatigue le cœur à cause du reflux de sang dans le ventricule gauche à chaque battement.

 

 

Figure 2 : Vues échographiques et opératoires de valves tricuspides et bicuspides

 

 

 

 

 

 

L'anévrisme de l'Aorte

L’aorte est dite anévrismale lorsqu’elle présente une dilatation importante, avec perte du parallélisme de ses bords. Lorsque cette dilatation est très importante, la paroi aortique peut se déchirer (dissection aortique nécessitant une opération en urgence) ou se rompre (mort subite).

Aussi, afin de protéger le cœur de ces complications mortelles, les anévrismes de l’aorte ascendante doivent absolument être surveillés puis opérés soit lorsque le diamètre de l’anévrisme est important, soit pour traiter une insuffisance aortique sévère soit pour les deux raisons. Les risques de complication sont particulièrement critiques au moment de la grossesse ou au décours d’une poussée d’hypertension artérielle.

Diagnostic

Lorsqu’un anévrisme est découvert, il est nécessaire de pratiquer des examens radiologiques : une échographie cardiaque et un scanner avec synchronisation cardiaque. Ces examens précisent la  taille et l’extension de l’anévrisme ainsi que l’état de la valve aortique. Il faut également s’assurer de la présence ou de l’absence d’autres pathologies cardiaques associées au niveau des artères coronaires et/ou des autres valves du cœur. (fig 3 & 4)

figure 3 - échographieFigure 3 : a) Analyse échographique de l’aorte ascendante : mesure standardisée des 4 diamètres aortiques (1) Anneau aortique : diamètre interne ; (2) Sinus de Valsalva ; (3) Jonction sino-tubulaire (JST) ; (4) Aorte sus-coronaire ; b) Mesure de la hauteur de coaptation valvulaire (Hc), et de la hauteur effective de coaptation (He : distance entre la base de l’anneau aortique et le sommet de la coaptation valvulaire)

 

Figure 4 : Scanner avec synchronisation cardiaque et reconstructions 3D d’un anévrisme de la racine aortique

 

 

Ces informations vont permettre de préciser si une intervention chirurgicale est nécessaire au cours de réunions multidisciplinaires qui réunissent chirurgiens, cardiologues, radiologues et selon des recommandations internationales publiées par les Sociétés Savantes de cardiologie et de chirurgie cardiaque.

 

 

 

L’indication est individualisée, en tenant compte des facteurs de risque de chacun. Bien que la chirurgie soit de mieux en mieux maîtrisée, le risque opératoire n’est jamais nul. En l’absence de symptôme (douleur thoracique), l’indication opératoire est portée sur un faisceau d’arguments, notamment (Fig 5):

 

  • le diamètre aortique maximal :
    •  ≥ 55 mm : indication opératoire formelle que la valve soit bicuspide ou tricuspide
    • En présence d’un syndrome de Marfan : indication opératoire si le diamètre maximal est supérieur ≥ 50 mm. En présence de facteur de risque (antécédent familial de dissection aortique, ou de mort subite) ou d’un désir de grossesse, ou d’une insuffisance aortique ou mitrale importantes, une indication opératoire préventive pourra être proposée à partir de 45 mm
    • En présence d’une bicuspidie, l’indication opératoire sera posée à 50 mm en présence de facteur de risque : antécédent familial de dissection aortique, ou de mort subite, hypertension artérielle, coarctation aortique. En l’absence de facteur de risque l’indication opératoire sera portée à partir de 55 mm
    • En présence d’un syndrome de Turner, l’indication opératoire sera posée pour un diamètre supérieur 27 mm/m2 de surface corporelle.
  • l’augmentation du diamètre aortique. Une surveillance annuelle est nécessaire (semestrielle lorsque l’on s’approche des diamètres où la chirurgie est recommandée). Une augmentation ≥ 2 mm sur deux examens successifs à un an d’intervalle (ou moins) fera poser l’indication opératoire.  Afin d’avoir une précision de mesure suffisante, il faut dans l’idéal qu’il s’agisse de 2 scanners avec synchronisation cardiaque lus par le même radiologue.

 

Traitement

Figure 5 : Recommandations de la société européenne de cardiologie pour la prise en charge des anévrismes de l’aorte ascendante

Le traitement des anévrysmes est uniquement chirurgical par une opération à cœur ouvert. Lorsque les diamètres de l’aorte sont inférieurs aux critères opératoires, il est important de prendre un traitement par Beta Bloqueurs afin de protéger l’aorte en diminuant la pression artérielle et ainsi ralentir l’augmentation des diamètres.

La pratique du sport (course à pied, vélo, natation) n’est pas contre indiquée mais il faut cependant éviter les sports à à-coups tensionnels violents (foot, tennis, squash, haltérophilie…)

 

 

 

 

 

  • Anévrismes de la racine aortique

Dans les anévrysmes de la racine aortique il sera nécessaire dans tous les cas de remplacer l’aorte par un tube en dacron dans lequel seront reimplantées les artères du cœur. Il y a ensuite deux possibilités face à la valve :

-Remplacement de la valve aortique et remplacement de la racine (intervention de Bentall)

-Réparation de la valve aortique et remplacement de la racine aortique (Réparation valvulaire)

 

Toutes ces opérations se réalisent sous circulation extracorporelle, le corps est relié à une machine cœur poumons qui assure l’apport de sang oxygéné à tout l’organisme pendant le temps principal de l’intervention. Quelle que soit la chirurgie effectuée, il s’agit d’une opération à cœur ouvert comportant un risque chirurgical, anesthésique, infectieux et hémorragique parfois vital (risque opératoire <3 à 5 % en dehors du cadre de l’urgence).

 

Intervention de Bentall avec remplacement de la valve

 

Elle a été mise au point en 1968. Elle consiste en un remplacement de la valve aortique et de l’aorte ascendante par une prothèse vasculaire en Dacron montée sur une prothèse valvulaire mécanique ou biologique (Figure 6) et dans laquelle sont réimplantées les artères coronaires. 

Il est recommandé d’avoir une valve mécanique avant 60 ans et une valve biologique au delà. Cependant l’âge d’implantation des valves biologiques à tendance à diminuer avec l’amélioration de la qualité des prothèses. Le choix final du type de prothèse reste bien entendu un choix de vie très intime du patient qui va la porter en fonction des avantages et inconvénients de chacune.

 

 

 

 

 

 

Valves mécaniques

En cas d’implantation d’une valve mécanique, le risque de ré opération est faible mais ce type de valve nécessite de prendre un traitement anticoagulant à vie pour fluidifier le sang. Celui-ci est en général bien toléré, il se prend sous forme de comprimés tous les jours et nécessite une surveillance régulière (prise de sang mensuelle ou tous les 15 jours) en liaison avec votre médecin traitant, afin d’éviter :

  • un surdosage exposant au risque de saignement (hémorragie)
  • un sous dosage exposant au risque de thrombose (caillots pouvant migrer dans la circulation générale, notamment vers les artères du cerveau ou des membres)

En cas de prothèse mécanique, le risque annuel de réopération est compris entre 0 et 2,7%, celui des complications thrombo-emboliques (AVC : accident vasculaire cérébral) de 0 à 3,2 %. Il est compris entre 0 à 2,5 % pour les complications hémorragiques (saignement), et approche 1 % pour les complications infectieuses (endocardite : infection de la valve).

La valve mécanique fait par ailleurs un petit bruit type « tic-tic » que le patient perçoit lorsqu’il est seul dans un lieu calme. Cette perception sonore est variable en fonction de la corpulence du patient. Après un temps d’adaptation, il est en général bien toléré.

Par ailleurs, la prise d’un traitement anticoagulant au long cours nécessite une vigilance sur la consommation de certains aliments qui peuvent modifier l’efficacité des anti vitamines K (AVK).

(Figure 7:Tableau des aliments pouvant perturber l’action des anticoagulants).
(INR = International Normalized Ratio)

 

 

  • Vidéo Bentall : Intervention de Bentall : remplacement de l’aorte ascendante et de la valve aortique par une valve mécanique montée sur un tube en Dacron dans lequel sont réimplantées les artères coronaires

 

 

 

Figure 8 : Prothèse biologique.

Après un remplacement valvulaire biologique, il n’est pas nécessaire de prendre un traitement anticoagulant à vie, mais la durée de vie de ces prothèses est limitée, avec un risque significatif de réopération après la première intervention pour changer la prothèse d’autant plus élevé que la patient a été implanté jeune. La médiane de réopération varie de 16 ans pour un malade opéré à l’âge de 45 ans, à 24 ans pour un malade opéré à l’âge de 75 ans. Le risque annuel de complication hémorragiques (saignements), est de 0 à 0.5% , thrombo-emboliques (AVC) 1,4 à 1,8%, endocardite (infection de la valve 0,4 à 0,7%.

 

Intervention de conservation de la valve aortique

 

Ces interventions plus récentes (années 1990-2000) consistent à réparer la valve aortique native au lieu de la remplacer par une valve artificielle. L’aorte ascendante est remplacée par un tube en dacron dans laquelle sont réimplantées les artères coronaires. Le résultat de l’opération est contrôlé au bloc opératoire en cours d’intervention par une échographie trans-oesophagienne. Si le résultat n’est pas satisfaisant, une réparation complémentaire ou un remplacement valvulaire prothétique est immédiatement réalisé. Ces techniques de conservation valvulaire permettent d’éviter les complications liées aux prothèses valvulaires et aux traitements anticoagulants le cas échéant. La survie à 10 ans est de 85 à 90%, rejoignant celle de la population générale du même âge. Avec un recul moyen de 10 ans, le risque de réopération semble modéré, compris entre 5 à 15%.

 

Deux techniques de réparation valvulaire aortique ont été initialement proposées pour le traitement des anévrismes de la racine. La technique décrite par Yacoub et coll en 1983, le « Remodeling de la racine aortique », réalise un remplacement de l’aorte ascendante au moyen d’une prothèse vasculaire festonnée en trois pétales réalisant des néosinus de Valsalva, dans lesquels seront réimplantées les artères coronaires. De nombreuses études ont montré que cette intervention réalise une reconstruction physiologique de la racine aortique avec des mouvements valvulaires proches de la normale, mais cette technique ne traite pas la dilatation de l’anneau aortique. A l’inverse, la technique de la « Reimplantation de la valve aortique » décrite par David et coll réalise une inclusion de la valve dans un tube en dacron, ancré en position sous-valvulaire. Cette procédure traite la dilatation de l’anneau aortique au détriment de la dynamique valvulaire.

Une procédure combinant les avantages d’une reconstruction anatomique de la racine aortique selon la technique du « Remodeling » à une annuloplastie sous-valvulaire aortique externe afin de traiter la dilatation de l’anneau aortique constitue une alternative standardisée pour effectuer une réparation valvulaire aortique. Cette approche physiologique utilise un anneau aortique prothétique expansible. Les résultats préliminaires de l’étude française CAVIAAR (Conservation Aortique Valvulaire dans les Insuffisances Aortiques et les Anévrysmes de la Racine) montrent que malgré une opération plus longue le risque opératoire d’une réparation valvulaire est similaire à celui du remplacement simple de la valve (Figure 9) avec une tendance à la réduction des évènements majeurs liés à la valve en cas de réparation valvulaire.

 

 


 

  • Anévrisme de la racine aortique à valve tricuspide : Remplacement de la racine aortique selon la technique du Remodeling avec réimplantation des artères coronaires,  réparation de la valve aortique et annuloplastie sous-valvulaire aortique externe.

 

 

 

 

 

  • Anévrisme de la racine aortique à valve tricuspide chez un patient porteur d’une maladie de Marfan: Remplacement de la racine aortique selon la technique du Remodeling avec réimplantation des artères coronaires,  réparation de la valve aortique et annuloplastie sous-valvulaire aortique externe (traitement d’une fenestration congénitale)

 

 

Une évaluation à 10 ans est en cours ainsi qu’un registre international de tous les patients ayant eu une réparation valvulaire avec un anneau aortique. Cette étude est soutenue par l’Adetec qui assure le salaire de l’attachée de recherche clinique en charge de l’étude.

Depuis 2013, sous l’égide de l’ International Sociéty of Heart Valve Disease, l’ensemble des techniques chirurgicales (réparation valvulaire ou remplacement prothétique) sont actuellement colligées dans un registre international appelé AVIATOR.

 

 

Anévrismes de l’aorte sus-coronaire

L’intervention consiste à remplacer l’aorte sus-coronaire par une prothèse tubulaire synthétique en Dacron. La racine aortique qui n’est pas dilatée est laissée en place ainsi que les artères coronaires. Si la valve aortique est très calcifiée (rétrécissement aortique), celle-ci est remplacée par une prothèse valvulaire. S’il existe une insuffisance aortique, la valve native peut être réparée ou remplacée par une prothèse. (Figure 8).

 

 

Insuffisance aortique isolée et Bicuspidies

Une valve aortique normale a trois feuillets valvulaires (valve tricuspide) qui s’ouvrent et se ferment pour contrôler le flux dans l’aorte. En cas d’insuffisance aortique, la valve ne se ferme plus de façon étanche, ce qui fatigue le cœur à cause du reflux de sang dans le ventricule gauche à chaque battement (Figure 2). L’indication opératoire sera posée en cas de symptômes (essoufflement) ou en l’absence de symptômes sur une évaluation par échographie cardiaque d’une altération de la fonction ventriculaire gauche (fraction d’éjection ventriculaire gauche au repos (VG) <50 % ou diamètre télésystolique VG> 50 mm (25 mm/m2) ou diamètre télédiastolique non indexé VG >70 mm).

 

Dans la bicuspidie il n’y a une fusion de deux feuillets avec une valve qui n’a plus que deux valvules fonctionnelles. Cette anomalie congénitale est présente dans 1 à 2% de la population générale, et plus fréquemment chez les hommes. Elle représente la majorité des indications de chirurgie valvulaire aortique pour rétrécissement et/ou insuffisance aortique chez l’enfant ou l’adulte jeune. La valve bicuspide aortique peut fonctionner normalement pendant plusieurs années. Cependant, la majorité des patients vont développer des complications à partir de l’âge de 70 ans. Avec le temps, la fonction de la valve bicuspide peut se détériorer sous deux formes :

  • la valve peut se rétrécir (rétrécissement aortique), constituant un obstacle à la sortie du cœur, ce qui est la lésion la plus fréquente (75% des cas). La bicuspidie est en effet une des causes les plus fréquentes de sténoses aortiques de l’adulte < 60 ans. La valve se sclérose à partir de la seconde décennie de vie, elle commence a se calcifier a partir de la quatrième décennie
  • ou la valve peut fuir (insuffisance aortique) et entraîne alors une surcharge de travail pour le cœur si cette fuite est importante,

 

La bicuspidie peut être isolée ou associée à d’autres anomalies congénitales du cœur : la coarctation aortique, le canal artériel, ou à des anomalies génétiques. Une infection de la valve appelée endocardite peut également révéler cette anomalie. Enfin, elle peut aussi être découverte devant un dilatation de l’aorte thoracique ascendante qui est souvent associée a cette pathologie. Cette dilatation est observée chez environ 50 % des patients porteurs d’une bicuspidie, y compris chez des patients avec fonctionnement valvulaire aortique normal ; elle est cependant beaucoup plus fréquente en cas d’insuffisance aortique que de rétrécissement aortique.

 

L’insuffisance aortique sur valve tricuspide ou bicuspidie peut être traitée soit par une réparation soit par un remplacement valvulaire (cf ci-dessus valves mécaniques et biologiques). La réparation valvulaire aortique des insuffisances aortiques isolées se développe, encouragée par les résultats de la réparation des anévrismes de la racine aortique. Les principes de réparation valvulaire sont identiques, associant une annuloplastie de réduction des diamètres dilatés (base de l’anneau et/ou jonction sino-tubulaire) associée à une resuspension de la hauteur effective des cuspides. L’anneau aortique est ouvert dans cette configuration afin de pouvoir être passé sous les artères coronaires, sans nécessité de les décrocher de la paroi aortique (vidéo).

Les résultats des réparations des valves bicuspides sont superposables à ceux des valves tricuspides. L’indemnité de réopération, de récidive d’IA≥grade 2 et la survie à 10 ans sont respectivement de 95%, 90% et 91% en cas d’anévrisme de la racine aortique. Par ailleurs, l’indemnité de complications liée à la valve est de 91% à 10 ans.

 

Suivi et examen après l’opération

Dans tous les cas, il est important de poursuivre la surveillance et le traitement après une intervention pour un anévrisme de l’aorte ascendante, car il persiste une paroi aortique fragile dans les segments aortiques thoraciques et abdominaux non remplacés.

Une consultation cardiologique et des examens de l’aorte, de la valve aortique et du coeur sont pratiqués tous les ans (échocardiographie trans-thoracique). Un scanner ou une IRM de l’aorte thoracique doit être effectué tous les deux ans pour surveiller la zone opérée et l’aorte restante, surveillance à renforcer en cas de survenue d’anomalies.

Dans certain cas, le traitement beta-bloquant doit être poursuivi après l’intervention. Dans tous les cas la prévention de l’endocardite est justifiée, par la prise d’antibiotique en cas de soins dentaires.